帶著這些問題，我慢慢的往下說。腦袋里時(shí)不可能“著火”，外面的煙霧也不可能鉆到腦袋里，那腦袋里哪來的“煙霧”？這是一種什么疾病呢？

　　隨診病情的進(jìn)展，顱內(nèi)血管進(jìn)行性變窄，在進(jìn)行血管造影檢查時(shí)，如同“煙霧”，所以我們稱這種奇怪的疾病稱為“煙霧病”。

　　由于該病的地域特征，煙霧病在 1957 年由日本人首次報(bào)道。至今已有50余年的歷史。迄今為止日本也是發(fā)病率最高的國家，起初煙霧病被認(rèn)為是日本人特有的一種疾病，隨診該病的認(rèn)識(shí)，中國、歐美國家的病例報(bào)道，認(rèn)為該疾病并不是日本他有的疾病，但仍以東亞國家的黃種人高發(fā)，歐美國家的發(fā)病率遠(yuǎn)低于日本。隨診近幾年流行病學(xué)的研究，中國與日、韓等亞洲國家一樣。為煙霧病的高發(fā)國家之一。而且，目前中國煙霧病的發(fā)病率也呈現(xiàn)逐年遞增的趨勢(shì)，這與我國臨床醫(yī)師對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，以及無創(chuàng)性檢查技術(shù)的進(jìn)步有關(guān)。下面我就詳細(xì)的說一說這個(gè)疾病。

　　煙霧病是咋來的，也就是“病因”是什么？

　　病因迄今為止，還沒找到煙霧病的確切發(fā)病原因。鑒于其主要發(fā)病于亞裔人群，且10% 以上的患者具有家族史，提示遺傳因素在煙霧病的發(fā)病中占有重要地位。此外，煙霧病在我國地域的分布上存在較大的差異，尤其以河南、山東和河北地區(qū)發(fā)病人數(shù)最多。

　　煙霧病怎么能發(fā)現(xiàn)？它的主要表現(xiàn)是什么？需要做什么檢查？

　　煙霧病是由于基底動(dòng)脈環(huán)前半部分逐漸狹窄至閉塞導(dǎo)致的一種慢性進(jìn)展的顱內(nèi)動(dòng)脈閉塞性疾病，病程較長，由于病變階段的不同或受累血管的程度和范圍不同，表現(xiàn)也就復(fù)雜多樣了。由于該病在成人及兒童發(fā)病時(shí)表現(xiàn)并不一樣，故回答這個(gè)問題需要分開說明。但是需要做的檢查，則是一樣的。

　　1）主要表現(xiàn)：

　　兒童患者主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀，如短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、缺血性腦卒中和腦血管性癡呆等，也可有頭痛或癲癇。

　　成人患者則多表現(xiàn)為腦出血癥狀,包括腦內(nèi)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血三種類型?？捎蓄^痛、頭暈、意識(shí)障礙、偏癱、失語、視力視野改變及感覺障礙。至少2/3成年患者以出血為首發(fā)癥狀。每年有約7%可能再次發(fā)生出血，其部位常常與原發(fā)出血位置不同且損害更重。此外，腦缺血(TIA或腦梗死)也是成年患者另一常見的癥狀，但出現(xiàn)缺血癥狀的年齡相對(duì)較小(小于30歲)，年齡較大的患者幾乎全部表現(xiàn)為腦出血?；颊唠S年齡增長，其臨床表現(xiàn)由腦缺血逐漸過渡到腦出血的遷移特征。

　　患者以單純腦實(shí)質(zhì)出血及腦室內(nèi)出血為主，此兩種類型的出血約占全部出血病例的88%。出血病例中，腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室的也比較常見，而蛛網(wǎng)膜下腔出血的發(fā)病比例較低。腦實(shí)質(zhì)出血多集中在基底節(jié)區(qū)、丘腦，其他部位的腦出血較為少見。

　　由于數(shù)據(jù)時(shí)最能說明問題的，下面我以各個(gè)國家及區(qū)域的臨床表現(xiàn)差異以數(shù)據(jù)的形式在說明一下。

　　在日本，半數(shù)以上的患者以TIA發(fā)病，約20％表現(xiàn)為腦出血，15％為腦梗死。

　　在韓國則以腦出血發(fā)病最為常見 （42.2％） 腦梗死和TIA分別占27.3％和24.3％。

　　北美成人病例中44.12％的患者為腦梗死，TIA和腦出血分別占26.47％和20.59％。

　　我國國內(nèi)的病例報(bào)道差異較大，尤其是腦出血的病例，報(bào)道中腦出血占所有病例的比例低的為15％，而高的為57％。

　　2） 檢查：

　　煙霧病首診以顱內(nèi)出血或腦梗死出現(xiàn)多見，初診時(shí)較難判斷顱內(nèi)出血或缺血的病因，常會(huì)誤診為高血壓病腦出血或腦梗死。顱內(nèi)出血還包括顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血和動(dòng)靜脈畸形出血，因此必須行腦血管造影才能區(qū)分和診斷。

　　很多患者甚至不少醫(yī)生都錯(cuò)誤地認(rèn)為只要頭顱CT或MRI正常就沒有問題了，其實(shí)對(duì)煙霧病診斷來講并非如此。煙霧病的病變最早發(fā)生在腦底動(dòng)脈環(huán)，動(dòng)脈并不是在短時(shí)間內(nèi)從狹窄發(fā)展到閉塞，通常是經(jīng)過了相當(dāng)長時(shí)間，短則數(shù)年長則數(shù)十年，因此，患者只有輕微癥狀時(shí)就已經(jīng)有明顯的腦動(dòng)脈狹窄或閉塞，但此時(shí)頭顱CT可能是正常的，而且，如果沒有經(jīng)驗(yàn)或不仔細(xì)觀察，臨床醫(yī)生還會(huì)忽略頭顱MRIT2相上所顯示的顱底大動(dòng)脈血管稀少及腦基底部血管流空影的增多。

　　有的醫(yī)生給患者反反復(fù)復(fù)做了很多次頭顱CT和頭顱MRI檢查，但就是沒有檢查過一次腦血管（如經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）、核磁血管成像（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA）等，從而導(dǎo)致癥狀較輕的煙霧病患者長期得不到診斷。

　　經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）作為腦動(dòng)脈狹窄和閉塞的常規(guī)篩查方法，篩查出不少臨床可疑或未曾想到是煙霧病的患者，其中許多患者如果不先做無創(chuàng)價(jià)廉的TCD篩查，僅根據(jù)臨床表現(xiàn)難以直接做有創(chuàng)的數(shù)字減影血管造影（DSA）或價(jià)格昂貴的磁共振血管成像（MRA）檢查，使煙霧病病被漏診。

相關(guān)標(biāo)簽：經(jīng)顱多普勒檢測(cè)

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